【Biomed-X Seminar第120期】云南大学杨崇林教授分享线粒体的代谢损伤

2024年11月19日下午，浙江大学爱丁堡大学联合学院Biomed-X Seminar第120期在国际校区2A楼A123顺利开展。受学院洪智研究员邀请，云南大学生命科学学院院长杨崇林教授作“Understanding metabolic damage of mitochondria”的学术报告，ZJE博士生杨岚主持报告会。

杨教授首先介绍了线粒体是细胞新陈代谢的核心，它协调多种分解代谢和合成代谢途径，并将三羧酸循环与产生ATP联系起来。线粒体与其他细胞器动态互动，不断发生融合和分裂，从而维持其正常功能。然而，维持线粒体平衡的机制并不十分清楚。因此探索新陈代谢对线粒体稳态的影响有重大意义。杨教授团队以秀丽线虫为模式，通过非偏好性的突变体筛选及基因克隆，发现调控线粒体结构、功能、融合-分裂等线粒体稳态维持的重要基因，从遗传互作、基因表达、蛋白定位和功能、线粒体结构功能、线粒体代谢等多角度开展研究，揭示线粒体稳态、代谢、及线粒体与其他细胞器互作对细胞稳态和功能的影响，揭示线粒体在遗传代谢性疾病中的作用。本次报告杨教授重点介绍了团队最近在代谢中间产物如何导致线粒体损伤以及对遗传代谢紊乱的影响方面的发现：1）AASS-1在其酵母氨酸脱氢酶（SDH）结构域上的突变，导致线粒体中的赖氨酸代谢产物酵母氨酸产生累积，从而破坏了线粒体的动态和功能，最终导致线虫生长受阻；2）D-2HG和3-HP构成的代谢反馈环影响线粒体的结构和功能；3）RBP-1作为一个RNA结合蛋白，通过结合多种RNA，并在线粒体表面通过液-液相分离形成类膜结构复合体（命名为MATOs），介导线粒体的动态重塑。